大疱性表皮松解症患者安全生活指南：保护敏感性皮肤的日常小贴士

大疱性表皮松解症（EB）是一种罕见的基因疾病，它会让皮肤变得极其脆弱，即使轻微的摩擦或外伤，也会导致疼痛的水疱和溃疡。对于EB患者及其家人来说，在日常生活中保护皮肤不仅关乎舒适度，更是控制病情、预防并发症的关键。

目前EB尚无治愈方法，但采取积极策略尽量减少皮肤损伤，可显著提高生活质量。应对EB需要谨慎且持续的努力，同时采取多学科综合治疗方法，涉及医疗专业人员和支持网络（El Hachem、Giancristoforo和Diociaiuti，2014年；Hon、Chu和Leung，2022年）。本文提供了基于专家建议和研究得出的实用日常小贴士，以帮助预防皮肤损伤。

了解EB患者的皮肤脆弱性

EB患者的皮肤各层，或有时各层之间的连接，缺少能将它们紧密结合在一起的必要蛋白质。这种结构上的薄弱意味着日常的摩擦、压力，甚至轻微碰撞，都可能导致皮肤层分离，形成疼痛的水疱或糜烂（Hon、Chu和Leung，2022年）。其严重程度因EB的具体类型而有很大差异，但保护皮肤的核心原则对所有类型都至关重要，包括单纯型大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症和营养不良型大疱性表皮松解症（So和Teng，1993年；Pfendner和Lucky，1993年；Lucky、Pope和Crawford，1993年）。

预防损伤的核心原则

EB患者预防皮肤损伤的根本目标，是尽量减少对娇嫩皮肤的摩擦和外伤（补充信息）。这就需要在日常生活和环境中做出有意识的选择和调整。

日常保护的实用小贴士

以下是患者、护理人员和家人可以采用的一些关键策略，以帮助保护敏感性皮肤：

1. 明智选择衣物

- **柔软面料**：选择由非常柔软、光滑的材料制成的衣物，如丝绸、柔软的棉布或竹纤维混纺面料。粗糙或僵硬的面料很容易摩擦皮肤，导致水疱。
- **宽松版型**：衣服应宽松，避免与皮肤持续摩擦，尤其是在肩膀、肘部、膝盖和腰带等容易起疱的部位（Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。
- **无缝或外缝设计**：选择无缝衣物或缝线在外面的衣物，以防止刺激皮肤。
- **小心穿着**：穿衣时，轻轻拿取衣物，避免用力拉扯或紧绷在皮肤上。

2. 轻柔护理

- **小心抱起和搬运**：抱起或搬运患有EB的婴儿或儿童时，要均匀支撑其身体，避免抓握过紧。可以学习一些特殊技巧，以尽量减少剪切力（Pfendner和Lucky，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。
- **避免拖拉或摩擦**：绝不要在物体表面拖拉EB患者。移动他们时，要小心抬起，避免摩擦。
- **轻柔擦干**：洗澡后，用柔软的毛巾轻轻拍干皮肤，不要擦拭。

3. 调整生活环境

- **加垫表面**：考虑在家具边缘、汽车座椅或皮肤可能接触的其他表面加垫，以缓冲碰撞和压力（补充信息）。
- **选择合适的防护鞋**：合适、合脚的鞋子至关重要。鞋子应柔软、宽松，没有粗糙的缝线或过紧的部位，以免导致脚部起疱（补充信息；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lucky和Gorell，1993年；So和Teng，1993年）。可能需要专门的鞋子或鞋垫。
- **控制温度**：过热会加剧水疱的产生（So和Teng，1993年）。保持生活和睡眠环境凉爽，有助于预防水疱发作。

4. 使用防护装备和敷料

- **合理加垫和包扎**：在活动时，对四肢或骨突部位加垫，可以提供额外保护（Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。
- **使用非粘性敷料**：尽管采取了预防措施，伤口仍不可避免，此时需要敷料。一定要使用非粘性材料作为最里层，以免在去除敷料时造成损伤（So和Teng，1993年；Pfendner和Lucky，1993年；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。专门设计的敷料，如手部专用敷料，能贴合身体形状并提供保护（Graham、Sooriah、Giampieri、Box和Grocott，2019年；Graham、Sooriah、Box、Gage、Williams、Clemett和Grocott，2020年）。
- **避免使用普通黏合剂**：应避免将普通医用胶带、膏药或创可贴®直接贴在皮肤上，因为去除时会造成严重创伤（So和Teng，1993年；Pfendner和Lucky，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。使用专门适合EB患者的胶带或绷带固定敷料。

5. 调整活动

- **谨慎选择活动**：虽然鼓励活动对整体健康很重要，但应选择对皮肤直接冲击、摩擦或剪切力较小的活动（So和Teng，1993年；Pfendner和Lucky，1993年；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。游泳或其他低冲击力的活动，可能比接触性运动或涉及粗糙表面的活动更容易耐受。
- **倾听身体（或孩子的身体）信号**：留意不适或早期水疱等警示信号，必要时停止活动。

损伤发生时：基本伤口护理原则

尽管采取了最佳预防措施，水疱和伤口对EB患者来说仍是难以避免的。了解如何正确护理伤口，是预防进一步损伤以及感染或瘢痕形成等并发症的一部分。一般来说，新出现的水疱应挑破并引流，防止其扩散，然后用非粘性材料和垫子包扎（So和Teng，1993年；Pfendner和Lucky，1993年；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lucky和Gorell，1993年）。务必遵循医疗团队推荐的具体伤口护理方案。

多学科团队的价值

患有EB会影响生活的方方面面，有效应对通常需要各领域专家的支持，包括皮肤科医生、伤口护理护士、物理治疗师、职业治疗师以及心理社会支持专业人员（El Hachem、Giancristoforo和Diociaiuti，2014年；Hon、Chu和Leung，2022年；Haller、Jaquez、Henkel、Levy和Diaz，2022年）。定期与这个团队进行随访，对监测皮肤健康、调整护理策略以及积极应对任何并发症至关重要。

与EB和谐共处

对于受大疱性表皮松解症影响的个人和家庭来说，预防皮肤损伤是一项持续的工作。通过实施这些日常策略——注重柔软、宽松的衣物，轻柔护理，使用防护垫，选择合适的鞋子以及谨慎选择活动——可以显著降低水疱产生的频率和严重程度。再加上持续的伤口护理和专业医疗团队的支持，这些积极措施能让EB患者更安全、舒适地生活，提高他们的整体健康水平。

参考文献

• El Hachem, M., Giancristoforo, S., & Diociaiuti, A. (2014). Inherited epidermolysis bullosa. Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia, 149(2), 173–190.
• Graham, T., Sooriah, S., Giampieri, S., Box, R., & Grocott, P. (2019). Iterative codesign and testing of a novel dressing glove for epidermolysis bullosa. Journal of Wound Care, 28(Sup2a), S3–S12.
• Graham, T., Sooriah, S., Box, R., Gage, H., Williams, P., Clemett, V., & Grocott, P. (2020). Participatory co-design of patient-reported outcome indicators and N-of-1 evaluation of a dressing glove for Epidermolysis bullosa. Journal of Tissue Viability, 29(1), 54–62.
• Haller, C. N., Jaquez, S. D., Henkel, E. D., Levy, M. L., & Diaz, L. Z. (2022). Reducing anxiety and preventing trauma in pediatric epidermolysis bullosa. Pediatric Dermatology, 39(5), 732–735.
• Hon, K. L., Chu, S., & Leung, A. K. C. (2022). Epidermolysis Bullosa: Pediatric Perspectives. Current Pediatric Reviews, 18(1), 76–82.
• Lucky, A. W., & Gorell, E. (1993). Epidermolysis Bullosa with Pyloric Atresia. In GeneReviews®. University of Washington, Seattle.
• Lucky, A. W., Pope, E., & Crawford, S. (1993). Dystrophic Epidermolysis Bullosa. In GeneReviews®. University of Washington, Seattle.
• Pfendner, E. G., & Lucky, A. W. (1993). Junctional Epidermolysis Bullosa. In GeneReviews®. University of Washington, Seattle.
• So, J. Y., & Teng, J. (1993). Epidermolysis Bullosa Simplex. In GeneReviews®. University of Washington, Seattle.
• Supporting Info. (Provided by Agent).

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