助力安格曼综合征患者的沟通：家长指南

当得知孩子被诊断为安格曼综合征（AS）时，您可能会有诸多疑问，而了解孩子如何进行沟通往往是首要关切。安格曼综合征是一种罕见的遗传性疾病，在多方面影响着孩子的发育，其显著特征之一便是重度言语障碍。不过，您要知道，尽管患者的口语表达可能有限甚至缺失，但他们确实有沟通的能力和意愿。本指南旨在帮助家长和照顾者了解安格曼综合征独特的沟通特点，并探索有效的策略，以支持孩子与周围世界建立联系。

了解安格曼综合征患者的沟通方式

重度言语障碍是安格曼综合征的核心特征。皮尔逊及其同事在2019年发表的一篇综述等研究证实，虽然安格曼综合征患者几乎都没有言语能力，但这并不意味着他们缺乏沟通能力。事实上，研究表明，言语表达能力与其他自我表达的方式之间可能存在差异，这也正是一些研究人员所描述的孤立性言语表达障碍。

尽管安格曼综合征患者在言语表达上存在困难，但他们往往拥有丰富的非言语沟通行为。这些行为包括：

• 手势：用手或身体动作来表达需求、愿望或观察到的事物。
• 面部表情：标志性的快乐举止、频繁的大笑和微笑都是有力的沟通方式。
• 肢体语言：姿势、动作和与他人的距离都能传达意思。
• 发声：虽然通常无法形成词语，但发出的声音可以用来引起注意或表达情绪。

有些安格曼综合征患者甚至会使用更高级的非言语沟通形式，比如象征式沟通，即用一个事物代表另一个事物（比如指着一杯饮料的图片表示“我想喝饮料”）。近期一项涉及家长的定性研究强调，照顾者在识别和理解这些多样的沟通尝试中起着至关重要的作用。

辅助和替代沟通（AAC）的强大作用

鉴于口语表达的困难，辅助和替代沟通（AAC）对于安格曼综合征患者来说是至关重要的工具。辅助和替代沟通指的是在言语表达困难或无法进行言语表达时，用来补充或替代口语的方法。它为安格曼综合征患者提供了一座桥梁，让他们能够更清晰、更充分地表达自己。

辅助和替代沟通的方法从“低科技”到“高科技”都有：

• 低科技辅助和替代沟通：
  • 图片卡片：用照片或符号来代表词语或想法。
  • 沟通板：上面有图片、符号或文字的板子，患者可以通过指认来表达。
  • 手语：通常基于手语系统使用的手动手势。
• 高科技辅助和替代沟通：
  • 语音生成设备（SGDs）：用户选择图片、符号或文字时能够发声的电子设备。这些设备从简单的到基于平板电脑的复杂应用程序都有。
  • 移动技术：正如斯蒂芬·卡尔库拉在2014年的一项研究中指出的，移动设备，尤其是配备了专业沟通应用程序的iPad，已经成为安格曼综合征患者越来越常用且容易获取的辅助和替代沟通方式。

辅助和替代沟通让安格曼综合征患者能够主动发起互动、做出选择、表达感受、参与对话，并获得更大的独立性。家长反馈表明，使用辅助和替代沟通设备通常会带来积极的结果，有助于提高沟通的成功率，在日常生活中发挥重要作用。

言语和语言治疗：关键支持

言语语言病理学家（SLP）是支持安格曼综合征患者沟通发展的重要伙伴。由于重度言语障碍，传统侧重于发音的言语治疗可能不是主要的治疗方法，针对安格曼综合征患者的治疗更强调非言语沟通方式。

言语语言病理学家会与安格曼综合征患者及其家人合作，开展以下工作：

• 评估沟通能力：识别患者现有的非言语沟通技能以及使用辅助和替代沟通的潜力。
• 引入和实施辅助和替代沟通系统：帮助选择合适的辅助和替代沟通工具，并教导患者如何使用，从图片板到高科技设备都包括在内。
• 培养沟通技能：教导患者如何使用手势、手语或辅助和替代沟通设备来提出请求、发表评论、表达需求以及与他人互动。
• 培训沟通伙伴：教育家长、兄弟姐妹、教师和其他照顾者如何理解和回应患者的沟通尝试，以及如何示范使用辅助和替代沟通。

早期干预至关重要。尽早接受言语治疗服务有助于患者从小建立有效的沟通途径。根据安格曼综合征护理标准的共识声明，采用包括侧重于替代沟通的言语治疗在内的多学科治疗方法，是实现最佳治疗效果的关键。

家长和照顾者的策略

支持孩子的沟通发展是一个持续的过程。以下这些策略可能会有所帮助：

1. 尽早开始：不要等到以后才引入辅助和替代沟通。尽快开始探索各种选择，并与言语语言病理学家合作。
2. 接纳所有沟通方式：认可并回应孩子使用的所有沟通方式——手势、声音、面部表情、肢体语言，以及辅助和替代沟通。
3. 成为沟通伙伴：积极示范使用辅助和替代沟通。如果孩子使用图片板，您在交谈时也可以自己指着图片。如果他们使用设备，您也用它与他们交流。
4. 创造沟通机会：通过提供选择（例如，拿起两个物品问“选哪个？”）、设置需要孩子提出请求的场景，并及时回应他们的沟通尝试，来鼓励孩子进行沟通。
5. 探索不同的沟通方式：哪种方式最有效因人而异。一些研究表明，系统地尝试不同的沟通模式（如手势、图片或设备）有助于为您的孩子找到最有效的方法。
6. 个性化方案：每个安格曼综合征患者都是独特的。对一个孩子有效的方法可能对另一个孩子并不适用。与言语语言病理学家合作，为您的孩子制定一个适合其优势、需求和兴趣的沟通计划。在教育环境中，灵活性和个性化对于实现沟通目标也很重要。
7. 保持耐心和坚持：孩子和沟通伙伴学习使用辅助和替代沟通都需要时间和练习。要为每一个小进步喝彩。
8. 与他人交流：加入安格曼综合征家长支持小组。与其他家庭分享经验和策略会非常有价值。
9. 积极争取：确保孩子在所有环境中，包括学校和治疗机构，其沟通需求都能得到满足。

超越言语：提升生活质量

有效的沟通是提高生活质量的基础。通过非言语策略和辅助和替代沟通为孩子提供有力的沟通支持，您不仅是在帮助他们表达需求，更是在让他们建立人际关系、更充分地参与活动、对自己的生活做出选择，并减少因不被理解而可能产生的挫折感。包括辅助和替代沟通在内的多学科干预措施，已在提高安格曼综合征患者的自主性和生活质量方面显示出令人鼓舞的效果。

支持安格曼综合征患者的沟通是一个充满学习和发现的过程。虽然这个过程可能与典型的语言发展不同，但最终目标——让孩子能够建立联系、分享想法并被理解——是极具意义的。有了合适的工具、策略以及家人和护理团队坚定不移的支持，安格曼综合征患者能够过上丰富、有沟通的生活。

本文提供的是一般信息，不能替代专业医疗建议。关于您孩子的具体病情和治疗方案，请始终咨询合格的医疗保健提供者。

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