了解抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的长期健康影响

被诊断出患有抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV），这可能会让人不知所措。AAV是一组罕见疾病，会引发小血管炎症。这种炎症可能损害多个器官，最常见的是肾脏、肺、神经和鼻窦。

过去几十年，医疗治疗取得了重大进展，AAV患者的前景已大大改善。现在，急性、危及生命的病情发作更好控制了，更多患者能够实现病情缓解。这种积极的转变意味着，虽然AAV病情严重，但对很多人来说，它正日益被视为一种慢性疾病。

不过，患上像AAV这样的慢性病，也会带来一系列挑战。尽管当下的威胁可能得到了控制，但疾病本身以及用于控制病情的强效治疗手段，可能会对健康产生持久影响。本文将探讨AAV的一些主要长期影响，并讨论应对策略，帮助大家过上充实的生活。

关注重点的转变：从急性生存期到慢性健康状态

多年来，AAV治疗的主要目标是让患者在急性、重度发作期存活下来。随着更好的治疗方法出现，比如环磷酰胺和利妥昔单抗等免疫抑制疗法，以及阿伐可泮等新疗法，关注重点已经扩大。如今，医疗服务提供者和研究人员越来越关注减少AAV患者的长期健康问题，提高他们的整体生活质量。

尽管与过去相比，患者的生存率有所提高，但研究仍显示，AAV患者的死亡风险比普通人群更高。研究表明，AAV患者最常见的死因包括感染、心血管（心脏和血管）疾病和恶性肿瘤（癌症）。这凸显了了解和应对这些长期风险的重要性。

AAV的主要长期健康影响

AAV会影响身体的多个部位，导致各种长期健康问题。一些最常见且严重的问题包括：

肾脏损伤和慢性肾病（CKD）

肾脏是AAV经常累及的器官，超过75%的患者会出现不同程度的肾脏损害。AAV引发的炎症可能导致一种名为快速进展性肾小球肾炎的肾脏损伤。随着时间推移，这会严重损害肾功能，可能导致慢性肾病（CKD）。

CKD是一种严重的长期并发症，严重程度不一。在某些情况下，病情可能会发展为肾衰竭，需要进行透析或肾移植。肾功能下降（通过估算肾小球滤过率，即eGFR来衡量）也被认为是AAV患者死亡风险增加的一个因素。持续监测肾功能对于早期发现和控制CKD至关重要。

心血管疾病风险增加

AAV患者患心血管疾病（如心脏病发作、卒中和心力衰竭）的风险显著增加。这种风险在确诊后的一段时间内最高，尤其是在最初两年。

血管炎本身引发的炎症以及一些用于治疗AAV的药物，都会增加这种风险。像高血压这种在炎症性和自身免疫性疾病患者中更常见的病症，会进一步加重心血管疾病风险。因此，在AAV的长期护理中，控制传统的心血管疾病风险因素至关重要。

肾脏以外的器官损伤

虽然肾脏和肺部受累是AAV众所周知的特征，但这种疾病几乎会影响任何器官系统。长期损伤可能出现在多个部位，包括：

• 肺部：特别是显微镜下多血管炎（MPA）和髓过氧化物酶（MPO） - 抗中性粒细胞胞质抗体阳性疾病患者，可能会出现肺部结构损伤和间质性肺病（肺部瘢痕形成），导致呼吸困难。
• 眼睛：眼部症状很常见，尤其是在肉芽肿性多血管炎（GPA）患者中。像结膜炎或巩膜炎这类问题可能与炎症活动有关，而白内障和视觉障碍等长期并发症可能是疾病损害或治疗副作用（如使用皮质类固醇）导致的。
• 神经：神经损伤（神经病），尤其是多发性神经病，可能是一个严重问题，在嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）患者中尤为明显。
• 其他部位：耳部、鼻部和喉部（如听力损失、鼻窦问题）、皮肤和关节也可能出现慢性问题。

治疗相关并发症

控制AAV所需的强效药物也可能有长期副作用。糖皮质激素（如泼尼松等类固醇药物）虽然对诱导病情缓解至关重要，但会引发许多长期并发症，包括骨质流失（骨质疏松）、体重增加、感染风险增加、白内障和心血管疾病风险增加。

其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，有感染、不孕症/不育症和某些癌症风险增加等问题。利妥昔单抗和阿伐可泮等新疗法旨在减少对糖皮质激素的依赖，提供更有针对性的治疗，但监测这些药物可能产生的长期影响也很重要。感染仍然是AAV患者的主要死因之一，通常与免疫抑制治疗有关。

管理AAV患者的长期健康

要长期与AAV和谐共处，需要积极主动、全面的应对方法。管理工作不仅要控制炎症活动，还要处理现有损伤、预防进一步的并发症，并关注整体健康状况。

定期监测和随访

定期与风湿科医生、肾科医生和其他专科医生进行随访非常重要。定期监测有助于早期发现病情发作，及时处理CKD、心血管问题和治疗副作用等长期并发症。监测通常包括必要的血液检查、尿液检查和影像学检查。

管理合并症

处理其他健康问题（合并症）是AAV管理的关键部分。这包括积极管理以下方面：

• 心血管疾病风险因素：控制血压、胆固醇和血糖水平；保持健康体重；定期锻炼；戒烟。医生可能会建议使用他汀类药物或阿司匹林等药物。
• 肾脏健康：如果患有CKD，与肾科医生密切合作很重要。治疗可能包括使用保护肾功能和控制血压的药物。
• 预防感染：鉴于感染风险增加，建议及时接种疫苗（如流感疫苗和肺炎疫苗）。如果出现任何感染迹象，要及时与医生沟通。
• 骨骼健康：如果正在使用或曾经使用过糖皮质激素，要与医生讨论预防骨质疏松的策略。这可能包括补充钙和维生素D，或使用其他药物。

减轻治疗负担

医疗服务提供者越来越注重使用最少剂量的药物来控制AAV和预防复发，尽可能减少糖皮质激素的使用。与医生讨论治疗方案及其可能的长期影响，了解风险和益处。

关注生活质量

管理慢性病不仅会影响身体健康，还会影响情绪和社交健康。如今，AAV治疗的成功不仅取决于控制疾病活动，还包括提高与健康相关的生活质量。这包括处理疲劳、疼痛和心理健康问题等症状。不要犹豫，及时与医疗团队讨论这些问题。支持小组和心理健康专家也可能会提供有价值的帮助。

生活方式和自我保健

养成健康的生活习惯会对长期健康产生重大影响。这包括：

• 健康饮食：均衡饮食有助于控制体重、血压和胆固醇。
• 定期锻炼：体育活动可以改善心血管健康、增强肌肉力量和改善情绪。与医生讨论适合自己的锻炼计划。
• 戒烟：吸烟会加重血管炎，显著增加心血管和肺部疾病风险。
• 压力管理：找到健康的方式来应对压力对整体健康很重要。

结论

虽然AAV仍然是一种严重的疾病，但前景比以往任何时候都更乐观。通过了解可能的长期健康影响，积极参与定期监测和治疗，管理合并症，关注整体健康，AAV患者可以与医疗团队共同应对这些挑战，争取最佳的长期健康结果和生活质量。有问题不要犹豫，要积极参与自己的治疗。

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