轻松呼吸：α-1抗胰蛋白酶缺乏症患者的日常肺部护理小贴士

患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）意味着身体无法产生足够的α-1抗胰蛋白酶，而这种蛋白质对保护肺部至关重要。这种缺陷会增加患肺部疾病的风险，尤其是慢性阻塞性肺疾病（COPD），其中包括气肿和慢性支气管炎。虽然AATD是一种遗传性疾病，但每天采取积极措施能显著改善肺部健康和整体生活质量。

本文依据医学指南和研究，为AATD患者提供实用的日常肺部健康管理小贴士和相关信息。

了解AATD与肺部健康

AATD常引发类似COPD的肺部问题，通常在30岁后逐渐显现。由于缺乏足够的α-1抗胰蛋白酶，肺组织更容易受到刺激物的损害。

吸烟是加速AATD患者肺部疾病进展的主要因素。不过，需要明白的是，即使从不吸烟，也可能因AATD患上肺部疾病。肺部损伤可表现为气肿（肺泡受损）和/或慢性支气管炎（气道发炎）。

与医疗团队紧密合作

有效的肺部护理始于与医生和医疗团队的密切协作。

• 定期监测：确诊AATD后，建议定期进行肺功能测试（PFTs）。这些测试包括肺量测定法（测量呼出气体的量和速度）和弥散功能测试（测量氧气从肺部进入血液的能力），帮助医生了解肺功能并跟踪其随时间的变化。
• 个性化治疗方案：医疗服务提供者会根据具体病情制定管理方案。该方案可能与标准的COPD护理策略相似。对于已确诊气肿的患者，静脉注射α-1抗胰蛋白酶的强化治疗是一种特定的治疗选择，可补充身体缺失的蛋白质。近期研究表明，强化治疗能为重度AATD肺部疾病患者带来生存益处。AATD相关肺部疾病的管理通常遵循既定的治疗指南。

重要的日常肺部护理策略

每天采取一致的措施对保护肺部和控制症状至关重要。

1. 避免肺部刺激物

这或许是最关键的一步。

• 立即戒烟：如果吸烟，戒烟是减缓肺部损伤进展的最重要措施。可寻求支持资源以成功戒烟。
• 避免二手烟：接触他人的烟雾也有害。尽量远离烟雾环境。
• 减少接触其他刺激物：尽量减少接触灰尘、烟雾、污染以及某些清洁产品或工作环境中的强化学物质。

2. 严格按医嘱服药

医生可能会开一些常用于治疗COPD的药物，以控制症状并改善呼吸。这些药物包括：

• 支气管扩张剂：帮助打开气道的药物。
• 吸入性皮质类固醇：帮助减轻气道炎症的药物。
• 其他药物：根据具体需求而定。

严格按医嘱服药对有效控制症状至关重要。

3. 积极参与肺部康复治疗

肺部康复治疗是一项结构化的项目，旨在帮助慢性肺病患者更轻松地呼吸并提高身体机能。通常包括：

• 运动训练：量身定制的运动，以增强力量和耐力。包括步行、骑自行车和力量训练等。
• 呼吸技巧：学习特定的呼吸练习，如缩唇呼吸和腹式呼吸，有助于控制气短并更有效地使用肺部。
• 健康教育：了解肺部疾病、药物以及如何管理症状。
• 营养咨询：获得健康饮食的建议，以支持整体健康。

参与肺部康复治疗项目能为日常生活提供宝贵的工具和策略。

4. 注重营养和水分摄入

均衡饮食和充足的水分摄入有助于整体健康，包括肺部功能。良好的营养为呼吸和日常活动提供所需能量，而充足的水分能使痰液变稀，更易咳出。

5. 预防感染

流感、肺炎和COVID - 19等呼吸道感染对AATD和肺部疾病患者来说可能尤为严重。

• 接种疫苗：及时接种推荐的疫苗，包括每年的流感疫苗、肺炎疫苗和COVID - 19疫苗。
• 保持良好卫生习惯：用肥皂和水勤洗手，每次至少20秒。避免触摸脸部。
• 避免接触病人：尽量减少与生病的人接触。

6. 了解如何应对病情恶化

病情恶化指肺部症状突然加重，如气短加剧、咳嗽或痰液增多。与医生合作制定应对计划，明确以下内容：

• 如何识别病情恶化的迹象。
• 应采取的措施（如调整药物）。
• 何时联系医生或寻求紧急医疗救助。

制定应对计划有助于有效应对病情恶化，还可能避免住院治疗。

关注心理健康

患有AATD等慢性病可能会对情绪产生负面影响。研究表明，AATD患者患抑郁和焦虑的几率可能更高，这会影响他们的健康状况和肺部功能。

关注心理健康很重要。如果感到悲伤、担忧或焦虑，可与医生沟通。必要时，可通过咨询、支持小组或药物获得帮助。

保持信息畅通并建立联系

深入了解AATD并与有相同经历的人交流非常有帮助。患者权益组织和国家/国际登记处能提供有价值的信息、资源和社区支持。利用这些资源有助于了解最新的研究和管理策略。

总结

患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症需要每天积极、持续地护理肺部。通过与医疗团队密切合作、避免肺部刺激物、遵循治疗方案、参与肺部康复治疗、注重营养、预防感染以及关注心理健康，能显著改善呼吸状况并维持最佳生活质量。请记住，在这场抗争中你并不孤单，有很多支持可以利用。

References

Fraughen, D. D., Ghosh, A. J., Hobbs, B. D., Funk, G.-C., Meischl, T., Clarenbach, C. F., ... & McElvaney, N. G. (2023). Augmentation Therapy for Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Improves Survival and Is Decoupled from Spirometric Decline—A Multinational Registry Analysis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 207(8), 1039-1050.

Miravitlles, M., Dirksen, A., Ferrarotti, I., Koblizek, V., Lange, P., Mahadeva, R., ... & Stockley, R. A. (2017). European Respiratory Society statement: diagnosis and treatment of pulmonary disease in α1-antitrypsin deficiency. The European Respiratory Journal, 50(5).

Mobeen, F., Edgar, R. G., Pye, A., Stockley, R. A., & Turner, A. M. (2021). Relationship between Depression and Anxiety, Health Status and Lung Function in Patients with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency. Chronic Obstructive Pulmonary Diseases: Journal of the COPD Foundation, 8(4), 516-526.

Sandhaus, R. A., Turino, G., Brantly, M. L., Campos, M., Cross, C. E., Goodman, K., ... & Teckman, J. (2016). The Diagnosis and Management of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in the Adult. Annals of the American Thoracic Society, 13(8), 1620-1632.

Stoller, J. K., Hupertz, V., & Aboussouan, L. S. (1993). Alpha-1 Antitrypsin Deficiency. In: Adam MP, Feldman GN, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle.

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