ANCA 相关血管炎的进展：患者应了解的信息

患上像 ANCA 相关血管炎（AAV）这样的罕见病，会面临一些特殊的挑战。了解自身病情和最新的医学进展，是有效管理健康的关键。ANCA 相关血管炎是一组自身免疫性疾病，在这类疾病中，免疫系统会错误地攻击小血管，导致血管发炎受损。这种疾病可能会影响身体的多个部位，最常见的是肾脏、肺部、皮肤、神经和鼻窦。主要类型包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。这个病名来源于大多数患者血液中存在一种特定的抗体，即抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）。

幸运的是，近年来在 AAV 的诊断和治疗方面都有了显著的进展。研究人员和临床医生一直在努力改善治疗效果，使得 AAV 能够更早被发现，而且治疗方法也更有效、副作用更小。本文将探讨其中一些重要的进展，以及它们对患者及其家属的意义。

诊断的改善：更早发现 AAV

准确诊断是治疗 AAV 的关键第一步。由于 AAV 的症状可能与其他疾病相似，所以有时诊断会被延误。不过，诊断工具的改进正在帮助医生更早地识别 AAV。

一个重要的进展领域是 ANCA 检测。这些血液检测旨在寻找针对某些白细胞（中性粒细胞）中蛋白质的特定抗体。与 AAV 相关的 ANCA 主要有两种：一种针对蛋白酶 3（PR3 - ANCA），另一种针对髓过氧化物酶（MPO - ANCA）。

近期研究表明，ANCA 检测方法变得更加可靠了。现在，推荐使用现代免疫测定技术作为主要的筛查方法，这种技术可以直接测量 PR3 - ANCA 和 MPO - ANCA 的水平。与旧方法相比，这些检测的准确性更高，能帮助医生更有效地确诊或排除 AAV。

除了 ANCA 检测，组织活检（从受影响的组织，如肾脏或肺部，取一小部分样本）仍然是确诊疾病以及了解疾病对特定器官影响的重要手段。改进后的 ANCA 检测与针对性的活检相结合，让诊断更有把握，而且往往能更早确诊。这一点至关重要，正如权威医学专家指出的，更可靠的 ANCA 检测有助于更早诊断，从而改善患者的治疗效果和提高生存率。

治疗的发展：更有针对性的治疗方法

确诊 AAV 后，治疗的目标是控制炎症、保护器官免受损害、实现缓解（即疾病处于不活跃状态），然后在尽量减少治疗副作用的情况下维持缓解状态。

过去，AAV 通常使用能抑制整个免疫系统的强效药物进行治疗，比如环磷酰胺，还经常会联合大剂量的皮质类固醇（如泼尼松）。虽然这些治疗方法在控制重症方面有效，但可能会产生严重的副作用。

随着靶向生物药物的引入和更广泛应用，AAV 的治疗发生了重大转变。这些药物旨在作用于引发 AAV 的免疫系统特定部位，与旧的细胞毒性药物相比，可能疗效更好，且全身性副作用更少。

最新的指南，如欧洲风湿病联盟（EULAR）更新的建议，为医生提供了基于最新证据的 AAV 治疗策略。

诱导缓解：控制病情

对于患有严重、危及生命或危及器官的 AAV 患者，初始治疗阶段称为诱导缓解，目的是迅速抑制疾病活动。目前的标准治疗方案通常是大剂量皮质类固醇联合利妥昔单抗或环磷酰胺。

减少类固醇使用的新工具：阿伐可泮

近期最重要的进展之一是阿伐可泮的引入。这种药物的作用机制不同，它通过阻断免疫系统中一种名为 C5a 受体的部分来发挥作用，该受体参与了由 ANCA 驱动的炎症过程。临床试验表明，在 GPA 和 MPA 的诱导缓解阶段，阿伐可泮可以作为减少甚至替代皮质类固醇使用的策略之一，从而有可能降低与类固醇相关的副作用。

严重肾病的治疗

AAV 经常会影响肾脏，有时会导致肾功能快速恶化。在严重肾脏受累的情况下，基于有证据表明血浆置换（一种过滤血液、去除有害抗体的方法）可以在短期内帮助保护肾功能，所以除了药物治疗外，仍可考虑使用这种较旧的疗法。

维持缓解：防止病情复发

一旦病情得到控制，治疗重点就会转向维持缓解，以防止疾病复发。这个阶段通常需要长期使用低剂量的免疫抑制药物。

EGPA 的特殊考虑

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）有一些独特的特征，包括哮喘和嗜酸性粒细胞（另一种白细胞）水平升高。虽然 AAV 的一般治疗原则也适用于 EGPA，但也会采用一些特定的治疗方法。对于复发或难以治疗的 EGPA 患者，特别是那些没有严重器官损伤的患者，推荐使用美泊利珠单抗（一种靶向与嗜酸性粒细胞相关的白细胞介素 - 5 的生物制剂），它在减少复发和类固醇使用方面已显示出效果。

治疗之外：长期健康管理

随着治疗方法的改进，越来越多的 AAV 患者生存期延长。这使得关注重点转向管理与疾病或治疗相关的长期健康问题和潜在并发症，如慢性肾病、心血管问题和感染。定期监测并积极管理这些方面，对于维持良好的生活质量至关重要。

共同决策的重要性

应对 AAV 诊断和治疗的复杂性，需要患者及其医疗团队密切合作。虽然指南提供了有价值的框架，但治疗决策会高度个体化，这取决于 AAV 的具体类型、受累器官、疾病严重程度、其他健康状况以及患者的偏好。与医生就治疗方案、潜在益处、风险和个人目标进行坦诚沟通，对于做出明智的治疗决策至关重要。

展望未来

在过去二十年里，我们对 AAV 的认识和治疗取得了显著进展，AAV 从一种常常致命的疾病转变为一种通常可以有效控制的慢性病。利妥昔单抗和阿伐可泮等靶向疗法的引入，再加上更精确的诊断工具，是向前迈出的重要一步。研究人员仍在探索 AAV 的潜在病因，并研究新的治疗方法，这为进一步改善诊断、治疗，最终改善受这种罕见病影响患者的生活带来了希望。

References


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