早发现症状：特发性肺纤维化诊断的关键步骤

被诊断出患有慢性肺病可能会让人难以承受，尤其是像特发性肺纤维化（IPF）这种罕见又复杂的疾病。了解其症状体征，知道在诊断过程中会经历什么，能让你和你的家人在这段历程中更有信心。本文旨在阐明如何识别和诊断IPF，帮助你顺利度过这些关键的早期阶段。

什么是特发性肺纤维化（IPF）？

特发性肺纤维化（IPF）是一种间质性肺病（ILD），特征是肺部进行性瘢痕形成（纤维化）。这种瘢痕使得肺组织变厚、变硬，导致肺部难以正常工作，氧气也难以进入血液。“特发性”这个词意味着疾病的病因不明。IPF是一种慢性疾病，也就是长期存在，而且它是进行性的，意味着病情往往会随着时间推移而恶化。

识别早期症状体征

诊断IPF的挑战之一在于，最初的症状可能比较轻微且不具特异性，常常与一些不太严重的疾病相似。然而，识别这些早期症状至关重要。常见症状包括：

• 持续性干咳：无痰且不会自行缓解的咳嗽。
• 呼吸急促（呼吸困难）：呼吸费力，尤其是在体力活动期间或之后（劳力性呼吸困难）。起初可能不太明显，但通常会随着时间逐渐加重。
• 疲乏：感到异常疲倦或缺乏精力。

由于这些症状可能由多种不同疾病引起，IPF患者可能会面临诊断延迟的情况。如果你出现这些症状，特别是症状持续或加重时，一定要去看医生。

医生可能关注的方面

在体格检查时，医生会听诊肺部。IPF的一个关键发现是肺部存在独特的爆裂音，常被形容为类似 “撕开魔术贴” 的声音 :contentReference[oaicite:1]{index=1}。这些声音被称为 吸气性爆裂音 或 双侧肺底啰音 （意味着在双侧肺底部能听到），是重要的线索。

另一个可能出现的体征是 手指或脚趾杵状指。这表现为手指或脚趾末端无痛性增宽、变圆，指甲可能向下弯曲 :contentReference[oaicite:1]{index=1}。

了解诊断过程

诊断IPF需要一个仔细且全面的过程，以排除其他可能导致肺瘢痕形成的原因，并确定IPF特有的纤维化模式。这通常需要进行多项检查，并由多个医学专科协作完成。

诊断过程通常包括：

1. 详细的病史询问和体格检查：医生会询问你的症状、病史、可能的接触史（如粉尘、化学物质或某些药物）以及家族史。同时结合上述体格检查。

2. 肺功能测试（PFTs）：这是一些检测肺部工作情况的呼吸测试。IPF患者的PFTs通常呈现 限制性模式。这意味着你的肺容纳的空气比正常情况少，表现为 用力肺活量（FVC） 和 第一秒用力呼气量（FEV₁） 降低。测试还常显示氧气从肺部进入血液的能力下降，以 一氧化碳弥散量（DLCO） 衡量 :contentReference[oaicite:2]{index=2}。

3. 高分辨率计算机断层扫描（HRCT）：这是一种特殊的CT扫描，能提供肺部非常详细的图像。HRCT是诊断IPF的关键工具。放射科医生会寻找特定的瘢痕模式。最典型的模式称为 寻常性间质性肺炎（UIP）。HRCT上UIP模式的特征通常包括：

   • 蜂窝状改变：成簇的囊状气腔，类似蜂窝。
   • 牵拉性支气管扩张：由于周围瘢痕组织牵拉导致气道扭曲和扩张。
   • 网状模式：肺组织中呈现细线条或网状外观的模式。

   这些改变通常主要出现在胸膜下（肺的包膜）区域、肺的下部，且常为双侧（两边都有） :contentReference[oaicite:3]{index=3}。在HRCT上明确识别出UIP模式，结合临床症状并排除其他病因，通常就足以做出诊断，有可能避免进行肺活检（M Benegas Urteaga, J Ramírez Ruz, M Sánchez González, 2022; Ganesh Raghu等人, 2018）。

4. 肺活检（必要时）：如果HRCT模式不明确为UIP（例如，被归类为 “可能的UIP” 或 “不确定”），可能需要进行肺活检，在显微镜下检查一小片肺组织。这有助于病理学家寻找UIP模式的微观特征。存在不同的活检技术，包括手术肺活检，不过如果HRCT显示明确的UIP模式，指南可能不建议进行活检（Ganesh Raghu等人, 2018）。

5. 多学科讨论（MDD）：IPF的确切诊断通常依赖多学科讨论，由一组专家组成，包括肺科医生、放射科医生和间质性肺病病理专家（Julia K Munchel, Barry S Shea, 2021; Thomas Geiser, Sabina Guler, 2016）。这种协作方式确保考虑所有临床、放射和病理证据，以得出最准确的诊断。

早期诊断为何重要

虽然目前IPF无法治愈，但早期准确诊断至关重要（M Benegas Urteaga, J Ramírez Ruz, M Sánchez González, 2022）。早期诊断能让患者接受治疗，比如抗纤维化药物（如吡非尼酮和尼达尼布），这些药物已被证明可以减缓疾病进展速度和肺功能下降（Daniel S Glass等人, 2022; Thomas Koudstaal, Marlies S Wijsenbeek, 2023）。早期诊断还能及时将患者转诊到专业中心，管理症状和并发症，并为符合条件的患者考虑肺移植（Julia K Munchel, Barry S Shea, 2021）。

预后工具，如GAP指数（考虑性别、年龄和生理/肺功能测试结果）和6分钟步行测试（测量6分钟内行走的距离），可以帮助医疗人员了解个体患者疾病可能的发展过程 :contentReference[oaicite:4]{index=4}。

继续前行

IPF的诊断之路可能复杂且耗时。如果你出现持续性干咳或呼吸急促加重等症状，尤其是在活动时，要和医生沟通。了解症状体征和诊断步骤能帮助你为自己争取权益，并与医疗团队有效合作。记住，早期诊断是管理IPF以及获得现有治疗和支持的关键一步。

References

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