保护你的肝脏：应对α-1抗胰蛋白酶缺乏症相关肝病

α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是一种遗传性疾病，主要影响肺部，但也会对肝脏产生重大影响。对于正在应对这种疾病的患者、护理人员和家属来说，了解AATD如何影响肝脏以及有哪些治疗选择至关重要。本文旨在为大家提供关于管理AATD相关肝病的清晰易懂的信息。

什么是α-1抗胰蛋白酶缺乏症？

α-1抗胰蛋白酶（AAT）是一种由肝脏产生的蛋白质，可保护肺部免受损伤。患有AATD的人，肝脏要么产生的AAT蛋白不足，要么产生的蛋白无法正常释放。这会导致血液中AAT水平降低，使肺部变得脆弱。

然而，错误折叠的AAT蛋白也会在其产生的肝细胞中积累。随着时间的推移，这种积累会损害肝脏，导致各种肝病。

AATD如何影响肝脏

与AATD相关的肝病表现因人而异，也会因年龄不同而有所差异。大家要知道以下几点：

• AATD相关肝病可能从婴儿期就开始出现，有时表现为皮肤和眼睛发黄（新生儿胆汁淤积），成年后可能发展为严重的病症，如瘢痕形成（纤维化）或重度瘢痕形成（肝硬化）。
• 有些患者在生命早期就出现肝脏问题，而另一些患者可能在较晚的时候才患上肝病，甚至在童年时期没有任何问题。患肝病的风险往往会随着年龄的增长而增加。

被困在肝细胞内的AAT蛋白会对肝细胞造成损害，导致炎症、瘢痕形成，最终损害肝功能。

AATD肝病的症状

症状差异很大，可能直到肝脏损伤严重时才会出现。婴儿的症状可能包括黄疸（皮肤发黄）持续不退、大便颜色变浅和深色尿液。年龄较大的儿童和成人的症状可能包括：

• 疲乏
• 腿部和腹部肿胀
• 黄疸
• 容易瘀伤或出血
• 食欲不振
• 意识模糊

需要注意的是，一些患有AATD肝病的人，尤其是在疾病早期，可能根本没有任何症状。因此，定期看医生进行监测至关重要。

管理AATD肝脏并发症

虽然针对AATD肝病的靶向治疗仍在研究中，但目前的管理通常侧重于支持性护理和处理并发症。这可能包括：

• 定期监测：通过血液检查、影像学检查（如超声或MRI），有时还需要进行肝活检，医生可以评估肝脏的健康状况并监测疾病的进展。
• 症状管理：治疗腹水、腿部水肿或肝性脑病等并发症，对提高生活质量至关重要。
• 生活方式调整：保持健康的饮食、避免饮酒以及控制其他健康问题（如糖尿病或肥胖），有助于维护肝脏健康。
• 接种疫苗：慢性肝病患者应接种甲肝和乙肝疫苗。

与医疗团队讨论所有的管理策略很重要。

肝移植：根治性治疗方法

对于患有严重肝病或因AATD导致肝衰竭的人来说，肝移植被认为是根治性的治疗方法。

肝移植是用供体的健康肝脏替换受损的肝脏。这种手术不仅能治疗肝衰竭，还能替换产生异常AAT蛋白的源头。成功移植后，新肝脏会产生正常的AAT蛋白，防止导致最初损伤的蛋白积累。

肝移植是一项重大手术，需要仔细评估和长期随访。然而，对于患有晚期AATD相关肝病的人来说，它可以显著改善健康状况和生活质量。

与AATD肝病共处

与AATD肝病共处需要持续的医疗护理和对健康的关注。与肝病专家密切合作是关键。他们可以帮助监测肝脏健康、管理症状，并确定最佳治疗方案，包括在病情严重时评估是否需要进行肝移植。

虽然AATD肝病可能具有挑战性，但了解这种疾病和可用的治疗方法，特别是肝移植在严重病例中的作用，能让患者和家属更有效地应对他们的医疗之旅。

References

Information in this article is based on general understanding of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency-associated liver disease and its management, including the recognition that liver disease can manifest at different ages and that liver transplantation is a definitive treatment for severe cases. Specific details regarding clinical trials or new therapeutic agents were not available from the provided search information.

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