感染会引发神经性肌强直吗？探索其中的关联

患有神经性肌强直（也称为艾萨克综合征）这样的罕见病，往往会让人产生很多疑问，尤其是关于病因的疑问。虽然神经性肌强直通常与免疫系统错误攻击人体自身神经（一种自身免疫性疾病）有关，但有些人想知道感染是否也可能起到一定作用。本文将根据现有的医学信息，探讨感染与神经性肌强直发病之间的潜在关联。

了解神经性肌强直

神经性肌强直是一种罕见的神经系统疾病，其特征是周边神经兴奋性过高，导致肌肉持续活动。也就是说，控制肌肉的神经过于频繁且容易地发放冲动，进而引发以下症状：

• 肌纤维颤搐：可见的、波浪状的肌肉抽动，常被描述为“肌肉像有虫子在蠕动”。
• 肌束震颤：细小的、不自主的肌肉抽动。
• 肌肉僵硬和痉挛：肌肉难以放松，尤其是在运动后。
• 肌肉放松延迟：肌肉收缩后，放松所需的时间比平时更长。
• 此外，还可能出现多汗、睡眠困难等症状。

这些症状的出现，是因为向肌肉发送信号的神经纤维活动过度。

紧密关联：神经性肌强直与自身免疫

大多数情况下，神经性肌强直被认为是一种自身免疫性疾病。在这些病例中，人体免疫系统会产生抗体，错误地攻击神经细胞的某些成分，特别是一种名为电压门控钾通道（VGKCs）的蛋白质，或与之相关的蛋白质，如LGI1和CASPR2。

这些蛋白质对于调节神经中的电信号至关重要。当抗体干扰它们时，神经会变得过度兴奋，从而导致典型的肌肉症状。多年来的研究已经明确，针对LGI1和CASPR2的抗体，是与神经性肌强直及相关疾病（如莫尔万综合征）临床关联最密切的抗体（Watanabe，2013；van Sonderen等，2016；Michael等，2020）。现在，检测这些特定抗体已成为标准的诊断方法。

探索感染的关联：有可能吗？

鉴于神经性肌强直与自身免疫的紧密联系，感染是否会以某种方式引发这种自身免疫反应呢？这是一个复杂的问题，研究人员仍在对许多自身免疫性疾病进行探索。

根据目前的医学文献，感染被认为是神经性肌强直罕见的发病原因。虽然与自身免疫性疾病的关联更为常见，但也有一些有记录的案例显示，感染似乎先于神经性肌强直发作。

• 病例报告显示存在关联：医学文献中有一些感染后出现神经性肌强直症状的病例报告。例如，一份病例报告描述了一名患者在上呼吸道感染约两周后出现症状（Imam等，2009）。在这个具体病例中，针对与神经性肌强直常见相关抗体（包括VGKC抗体等）的检测结果为阴性。
• 细菌感染：也有病例报告将神经性肌强直与严重的细菌感染联系起来，如金黄色葡萄球菌引起的脊髓硬膜外脓肿并败血症（Sivadasan等，2021）。2021年，Ajith Sivadasan及其同事报告的一系列病例中，感染金黄色葡萄球菌（包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌）的患者出现了周边神经兴奋性过高（PNH），其中包括神经性肌强直的特征。重要的是，在一些病例中，在感染期间检测到了针对电压门控钾通道的抗体，而在使用抗生素治疗感染后，这些抗体似乎消失了。这表明在某些情况下，感染可能暂时引发了涉及这些抗体的免疫反应。

虽然这些孤立的病例报告不能确凿地证明因果关系，但它们提示在极少数情况下，感染可能是一个触发因素。

感染如何引发神经性肌强直？

目前，感染可能引发神经性肌强直的确切机制尚不完全清楚，但有几种可能的机制被提出，这些机制通常都与免疫系统有关：

• 分子模拟：这是许多感染后自身免疫性疾病的主要理论。该理论认为，免疫系统在对抗感染时，可能会遇到与自身神经细胞上的蛋白质（如LGI1或CASPR2）非常相似的细菌蛋白质。于是，免疫系统错误地开始攻击神经细胞，因为它们看起来像入侵者（Cleaver等，2024）。
• 全身性免疫激活：严重感染会导致免疫系统广泛激活。在一些易感人群中，这种高度警觉的状态可能会使免疫系统错误地攻击自身蛋白质，包括周边神经中的蛋白质。
• 炎症：感染会引发炎症。虽然炎症是人体防御的正常反应，但过度或持续的炎症可能会影响神经功能。

对其他感染后神经系统综合征的研究，如莫尔万综合征（与神经性肌强直有相似特征，且常与CASPR2抗体有关），甚至像风湿性舞蹈病（由链球菌感染引发）等疾病的研究，都支持感染有时可能先于并引发对神经系统的自身免疫攻击这一观点（Baizabal - Carvallo & Jankovic，2018；Singh等，2018）。

这对患者意味着什么？

对于大多数神经性肌强直患者来说，病因可能是自身免疫性的，没有明显的近期感染触发因素。然而，对于少数患者来说，感染可能先于症状发作。

• 如果您出现了疑似神经性肌强直的症状，务必进行全面的医学评估。
• 医生会进行临床检查，可能会安排肌电图（EMG）来评估神经和肌肉的活动情况，并可能检测血液中是否存在特定抗体，如LGI1和CASPR2。
• 与医生讨论近期的疾病，包括感染情况，对于确定潜在病因非常重要。

虽然感染是神经性肌强直罕见的触发因素，但了解这种潜在关联，有助于我们更全面地认识神经性肌强直及其与免疫系统的复杂关系。

展望未来

研究仍在不断揭示感染、免疫系统和神经系统疾病之间的复杂联系。虽然大多数神经性肌强直病例明显是自身免疫性的，但感染后发病的罕见案例提醒我们，免疫系统的平衡十分微妙，在对抗入侵者后，有时可能会出现错误反应。

如果您或您的亲人患有神经性肌强直，与神经科医生和专家密切合作，是管理病情和探索所有可能致病因素的关键。

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